1.什麼是「三酸甘油酯沉積性心肌血管病」?
它的英文名字是TriglycerideDepositCardiomyovasculopathy,簡稱TGCV,是一種新發現的罕見遺傳性心臟疾病。患者的心肌細胞與血管平滑肌細胞無法正常代謝長鏈三酸甘油酯,導致脂肪沉積、細胞變性,進而引發心室性心律不整、心臟衰竭與廣泛性冠狀動脈病變,最終可能需要心臟移植。
科學家認為,此病的原因與脂肪代謝相關基因(如AGPAT2和KCNJ2)的突變或缺陷有關,進而影響身體對脂肪的正常代謝,造成三酸甘油酯(特別是長鏈)在細胞中沉積。TGCV是罕見疾病,流行率不明,文獻指出,其發生率可能較低,且多數病例易被誤診為其他心臟疾病,導致實際數據被低估。
2.甚麼又是「三癸酸甘油酯」?
三癸酸甘油酯(Tricaprin)是一種中鏈脂肪酸,化學結構為三個癸酸(decanoicacid;C10)分子結合而成,它的特點是相對於長鏈(C>12),中鏈脂肪酸(C8~10)能夠更快地被身體吸收和代謝,可直接進入肝臟,無需膽鹽乳化或經淋巴運輸。另外,與長鏈脂肪酸不同,三癸酸甘油酯不需肉鹼轉運即可進入粒線體,迅速進行β-氧化,產生ATP或轉化為酮體,為大腦、心臟和肌肉提供能量。由於代謝效率高,三癸酸甘油酯較不易囤積,並能提升基礎代謝。近年來,研究顯示它對心臟病患者的心臟功能有潛在益處,有助於減少心衰竭的症狀。
3.日本大阪大學做了甚麼研究?
大阪大學醫學研究所平野健一教授設計了一個臨床試驗,總共招募了來自12家不同醫院的103名TGCV患者,所有入選者均已有心臟衰竭症狀,平均左心室射出率為(28.5%),隨機分成三癸酸甘油酯治療組(N=22)和對照組(N=81),每位病人都需接受現行標準治療,但是,治療組額外每日口服三癸酸甘油酯,剛開始時1.5公克/天,然後逐步增加到最高9公克/天,以減輕患者的腸胃道副作用(腹瀉、腹脹、噁心)。試驗結果顯示,三癸酸甘油酯組的3年與5年存活率皆為100%,顯著高於對照組(78.6%和68.1%)。此外,該組的左心室射出率也獲得持續改善(3年為48.4%,5年為41.3%)。這項發現為未來臨床應用提供了潛在可能性,成果也已於2025年2月發表於國際期刊《NatureCardiovascularResearch》。
4.商界名人曾推薦椰子油含中鏈脂肪酸,名躁一時
早期台灣有位商業界名人推薦椰子油,蔚為風潮,因為其含有中鏈脂肪酸,似乎對他的失智症母親有幫助。事實上,雖然椰子油裡面有中鏈脂肪酸,但月桂酸(C12:0)仍佔據大部分,而癸酸(C10:0)僅占5-10%。由於月桂酸已經屬於長鏈脂肪酸,其代謝方式與典型的中鏈脂肪酸(C8、C10)大有不同,因此醫學界使用時,會去除C12,只保留C8(辛酸)和C10(癸酸),以提供更快速的能量來源,這次的實驗就是使用純的三癸酸甘油酯。
5.何時可以臨床使用?
筆者提醒,這項研究僅限於日本族群且樣本數較少,未來還需要更大規模的臨床試驗以及其他種族來驗證這些結果的普遍性和可重複性。此外,雖然補充三癸酸甘油酯可以提供能量,但這並不能取代傳統治療,應該只是輔助,並且需要綜合考量患者的整體健康狀況和個體差異。補充三癸酸甘油酯在短期內被認為相對安全,但長期使用的影響仍需更多大規模研究來驗證。有心臟病、糖尿病或其他代謝疾病的患者,必須在醫生指導下使用,以確保安全性與療效。
1. 什麼是「三酸甘油酯沉積性心肌血管病」?
它的英文名字是Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy,簡稱TGCV,是一種新發現的罕見遺傳性心臟疾病。患者的心肌細胞與血管平滑肌細胞無法正常代謝長鏈三酸甘油酯,導致脂肪沉積、細胞變性,進而引發心室性心律不整、心臟衰竭與廣泛性冠狀動脈病變,最終可能需要心臟移植。
科學家認為,此病的原因與脂肪代謝相關基因(如AGPAT2和KCNJ2)的突變或缺陷有關,進而影響身體對脂肪的正常代謝,造成三酸甘油酯(特別是長鏈)在細胞中沉積。TGCV是罕見疾病,流行率不明,文獻指出,其發生率可能較低,且多數病例易被誤診為其他心臟疾病,導致實際數據被低估。
【請點我,AI告訴你更多和這新聞有關的資訊】
三酸甘油酯沉積性心肌血管病 (TGCV) 是一種相對較新發現的罕見遺傳性疾病。這種疾病首次於2008年在日本被識別和描述,由大阪大學的研究團隊領導發現。TGCV被認為是一種代謝性疾病,與脂質代謝異常有關,特別是三酸甘油酯的處理和儲存問題。
在正常情況下,三酸甘油酯是人體最主要的脂肪儲存形式,主要存在於脂肪組織中,但TGCV患者的心肌細胞和血管平滑肌細胞中會異常累積這些脂肪。這種累積會導致細胞功能障礙,進而引起心臟肥大、心臟衰竭和冠狀動脈疾病等嚴重併發症。
關於中鏈脂肪酸的研究歷史,值得一提的是,中鏈三酸甘油酯(MCT)最初是在1950年代為了治療脂肪吸收不良的患者而開發的。MCT油主要由辛酸(C8)和癸酸(C10)組成,這些脂肪酸因其分子量較小和結構特性,能夠更快速地被人體吸收和代謝。
三癸酸甘油酯(Tricaprin)作為一種特定的中鏈三酸甘油酯,具有獨特的代謝特性。現代研究顯示,它不僅可用於能量供應,還可能具有抗微生物、抗炎症和改善心臟功能等多種生物活性。在心臟疾病治療方面,三癸酸甘油酯的作用機制可能包括提供替代能源、減少有害脂質累積、改善線粒體功能和調節細胞內鈣平衡等。
在大阪大學的研究之外,全球也有其他研究團隊正在探索中鏈脂肪酸對各種疾病的潛在治療作用,包括神經退行性疾病、癲癇和某些代謝性疾病。這些研究為理解脂質代謝與疾病發展之間的關係提供了新的視角。
關於中鏈脂肪酸的來源,除了椰子油外,棕櫚核油也含有相當比例的中鏈脂肪酸。然而,正如文中所述,這些天然油脂中的中鏈脂肪酸成分複雜,且含有大量的月桂酸(C12),因此在醫學研究中通常使用純化的特定三酸甘油酯,以確保研究結果的準確性和可重複性。
雖然大阪大學的研究結果令人鼓舞,但從實驗室研究到臨床應用通常需要經過嚴格的監管審查過程。在美國,FDA對新療法的審批通常需要經過三期臨床試驗,而在其他國家也有類似的審批流程。因此,即使研究結果積極,三癸酸甘油
2. 甚麼又是「三癸酸甘油酯」?
三癸酸甘油酯(Tricaprin)是一種中鏈脂肪酸,化學結構為三個癸酸(decanoic acid;C10)分子結合而成,它的特點是相對於長鏈(C > 12),中鏈脂肪酸(C 8~10)能夠更快地被身體吸收和代謝,可直接進入肝臟,無需膽鹽乳化或經淋巴運輸。另外,與長鏈脂肪酸不同,三癸酸甘油酯不需肉鹼轉運即可進入粒線體,迅速進行β-氧化,產生ATP或轉化為酮體,為大腦、心臟和肌肉提供能量。由於代謝效率高,三癸酸甘油酯較不易囤積,並能提升基礎代謝。近年來,研究顯示它對心臟病患者的心臟功能有潛在益處,有助於減少心衰竭的症狀。
3. 日本大阪大學做了甚麼研究?
大阪大學醫學研究所平野健一教授設計了一個臨床試驗,總共招募了來自12家不同醫院的103名TGCV患者,所有入選者均已有心臟衰竭症狀,平均左心室射出率為(28.5%),隨機分成三癸酸甘油酯治療組(N=22)和對照組(N=81),每位病人都需接受現行標準治療,但是,治療組額外每日口服三癸酸甘油酯,剛開始時1.5公克/天,然後逐步增加到最高9公克/天,以減輕患者的腸胃道副作用(腹瀉、腹脹、噁心)。試驗結果顯示,三癸酸甘油酯組的3年與5年存活率皆為 100%,顯著高於對照組(78.6% 和68.1%)。此外,該組的左心室射出率也獲得持續改善(3年為48.4%,5年為 41.3%)。這項發現為未來臨床應用提供了潛在可能性,成果也已於 2025年2月發表於國際期刊《Nature Cardiovascular Research》。
4. 商界名人曾推薦椰子油含中鏈脂肪酸,名躁一時
早期台灣有位商業界名人推薦椰子油,蔚為風潮,因為其含有中鏈脂肪酸,似乎對他的失智症母親有幫助。事實上,雖然椰子油裡面有中鏈脂肪酸,但月桂酸(C12:0)仍佔據大部分,而癸酸(C10:0)僅占 5-10%。由於月桂酸已經屬於長鏈脂肪酸,其代謝方式與典型的中鏈脂肪酸(C8、C10)大有不同,因此醫學界使用時,會去除 C12,只保留 C8 (辛酸)和C10 (癸酸),以提供更快速的能量來源,這次的實驗就是使用純的三癸酸甘油酯。
5. 何時可以臨床使用?
筆者提醒,這項研究僅限於日本族群且樣本數較少,未來還需要更大規模的臨床試驗以及其他種族來驗證這些結果的普遍性和可重複性。此外,雖然補充三癸酸甘油酯可以提供能量,但這並不能取代傳統治療,應該只是輔助,並且需要綜合考量患者的整體健康狀況和個體差異。補充三癸酸甘油酯在短期內被認為相對安全,但長期使用的影響仍需更多大規模研究來驗證。有心臟病、糖尿病或其他代謝疾病的患者,必須在醫生指導下使用,以確保安全性與療效。
【請點我,AI告訴你更多和這新聞有關的資訊】
現正直播